בפוסט אמיץ בפייסבוק, הודיעה אתמול (ב') לי קורזיץ - מהספורטאיות הגדולות שהיו בישראל - שהיא לוקה בלוקמיה חריפה. קורזיץ סובלת לאורך שנים ממחלה בשם פוליציטמיה ורה שהחמירה והפכה לסרטן. "אני מבינה קצת בהמטולוגיה וישר הבנתי שאני בצרות", כתבה קורזיץ. "תמיד ידעתי שברגע שהמחלה שלי משתנה היא הופכת למפלצת לוקמיה חריפה. בשורה קשוחה... אחרי ההבנה שהסתבכתי ונפל לי האסימון שאני חולה בסרטן קשה הגיעה שוב הרופאה יום אחרי ואמרה שחייבים להתחיל טיפול".
קראו עוד:
ד"ר באהר כריים, רופא בכיר במערך ההמטולוגי בקריה הרפואית רמב"ם, מספר כיצד המחלה הנדירה של קורזיץ מתפתחת והופכת ללוקמיה אלימה - כמו במקרה של קורזיץ.
מהי פוליציטמיה ורה?
מדובר במחלה כרונית נדירה, שמתרחשת בעקבות התפתחות של מוטציה שגורמת לייצור מוגבר ולא מבוקר של תאים אדומים במח העצם. בעקבות התהליך הזה, יש הצטברות של תאי הדם במח העצם ובמחזור הדם, מה שיכול להוביל לתופעות של הגברת נפח הדם, עיבוי הדם, ייצור יתר של טסיות ותאי דם לבנים, וסכנה לקרישיות יתר או ההיפך הגמור - דמם. המחלה מופיעה בשכיחות של 3-2 למאה אלף, לרוב בקרב האוכלוסייה הבוגרת ובעיקר בקרב גברים.
מהם סימני האזהרה?
לרוב, המחלה מתגלה באופן אקראי, באמצעות בדיקת דם פשוטה, אז רואים חריגה בכמות כדוריות הדם ומפנים להמשך בירור. תסמיני המחלה יופיעו בהמשך, בהדרגה, עם התפתחותה ובהמשך לתהליכים שמתרחשים בתאי הדם ובמחזור הדם.
בין התסמינים השכיחים יותר ניתן למצוא תלונות על כאבי ראש, טשטוש בראייה, עייפות, חולשה, גרד, זיעה מוגברת ובהמשך, השפעות על האיברים הפנימיים שיכולים להוביל לשינויים בצבע העור, כאבים חזקים, השפעות על פעילות הקיבה ועוד.
הדילמה הרפואית
כאמור, עקב השינוי בתכונותיו של הדם, פולציטמיה ורה יכולה להוביל גם להתפתחות של קרישיות יתר וגם לדימום. הדבר מעמיד את החולים הללו בסיכון גבוה למחלות משניות הקשורות לעורקים ולגרום לשבץ מוחי, התקפי לב וכו'. רוב החולים נוטים לקרישיות יתר, ולכן כולם מקבלים באופן גורף טיפול באמצעות אספירין לדילול הדם, על מנת להימנע מהסיכון הנלווה. מקצתם יפתחו דמם ויקבלו מענה טיפולי נקודתי לבעיה.
כיצד מאבחנים את המחלה?
הבירור הראשוני יתבצע באמצעות בדיקות דם. בחולי פולציטמיה ורה נמצא ספירה גבוהה של כדוריות דם אדומות, רמת המוגלובין והמטוקריט (היחס בין נפח התאים האדומים לדם שנלקח בבדיקה) כתוצאה מעודף ייצור של תאים אדומים. לרוב תימצא גם ספירה גבוהה של תאים לבנים ועלייה בספירה של טסיות הדם.
ד"ר באהר כרייםצילום: הקריה הרפואית רמב"םבדיקות דם ומעבדה נוספות להמשך הבירור יכללו מדידת מסת התאים האדומים, בדיקה לזיהוי מוטציית JAK2 שמופיעה ביותר מ-95% מהחולים, בדיקת מח עצם וביופסיה ממח העצם, ובמקרים מסוימים בדיקות הדמיה שונות.
איך מטפלים במחלה?
מטרת הטיפול היא לשמור על מספר התאים בדם ברמה התואמת את הספירה הנורמלית ככל האפשר, כאשר ההיגיון הוא לנסות ולמנוע את סיבוכי המחלה. בהתאם לשלב המחלה והמורכבות שלה, ניתן לשלב כמה טיפולים לטובת העניין.
הקזת דם: מטרת הטיפול, שמתקיים בבית החולים, בכל פרק זמן קבוע, היא להפחית את נמות כדוריות הדם באמצעות ניקוז מבוקר של כמות דם מסוימת, בדומה לתרומת דם.
תרופות המדכאות את מח העצם או טיפול כימותרפי: גם כאן, המטרה היא להקטין את ייצור כמות כדוריות הדם במח העצם, שעקב המחלה נעשה באופן מוגבר.
אינטרפרון: זהו חומר המיוצר באופן טבעי על ידי המערכת החיסונית של גוף והוא בעל חשיבות גדולה במלחמה במחלה, כשהוא מסייע בבקרת ייצור תאי הדם. האינטרפרון ניתן מספר פעמים בשבוע בהזרקה תת-עורית.
לחולים שאינם יכולים לקבל את הטיפול הסטנדרטי, או מפתחים עמידות לתרופות הללו, ניתן לתת תרופה בשם JAKAVI, שהוכחה כמועילה במקרים כאלה.
הקשר ללוקמיה
הטיפול במחלה צריך שיעשה באמצעות רופא מומחה ייעודי, שיודע להעריך, לטפל ולתת מענה מתוך מכלול היבטיה. עם הטיפולים הנכונים ובאמצעות מעקב, ניתן לחיות במשך שנים רבות עם פוליציטמיה ורה כשהיא יציבה.
בכ-10% מהמקרים המחלה יכולה להפוך עם הזמן למחלה אחרת, מיילופיברוזיס, ובכ-3% מהמקרים להתפתח ללוקמיה מיאלואידית חריפה. אם חלה ההתפתחות הזו, אזי מהלך הטיפול בחולים הללו משתנה בהתאם.
במצבים שבהם המחלה יוצאת מאיזון והמטופלים מפתחים תסמינים חריפים שונים, כגון עייפות, חום גבוה, ירידה לא מוסברת במשקל, כאבי ראש, טשטוש ראייה, הזעת לילה, ירידה פתאומית בספירות הדם, בהמוגלובין או בטסיות הדם, וכן עלייה לא מוסברת בלויקוציטים או הגדלה משמעותית של הטחול - כל אלו מעידים על תהליך חריג שמצריך בירור ומעלים את החשד להתפתחות של מיילופיברוזיס או לוקמיה חריפה. התהליך הגנטי שנוצר במח העצם ובא לידי ביטוי עד כה בפוליציטמיה ורה מתפתח ללוקמיה חריפה (כמו במקרה של לי קורזיץ) או מיילופיברוזיס שלשתיהן תסמינים דומים.
ברגע שמתעורר החשד, יש לפנות להמשך בירור באמצעות בדיקת מח עצם דחופה. משמאובחנת התפתחות של לוקמיה חריפה, במטופלים צעירים שמסוגלים לעמוד בטיפול אגרסיבי, יומלץ לרוב לטפל באמצעות כימותרפיה אינטנסיבית ולעיתים יומלץ לשלב גם טיפולים ביולוגיים בהתאם למוטציות של המחלה.
ד"ר באהר כריים, רופא בכיר במערך ההמטולוגי, הקריה הרפואית רמב"ם
